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以“铅笔杆样”室管膜强化为特征的视神经脊髓炎谱系疾病1例报告

神经科病例撷英拾粹2018-11-09 07:46:16

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一组自身免疫介导的CNS炎性脱髓鞘疾病,临床和影像学表现多种多样。Wingerchuk等研究发现,视神经脊髓炎(NMO)患者血清中NMO-IgG阳性,并且在部分NMO患者中出现了颅内非特异性病灶,提出了NMOSD的概念。NMOSD患者颅内病灶部位不定,临床表现多样。本文对1例以颅内室管膜“铅笔杆”强化及软脑膜强化为影像特点的复发性NMSOD进行报道如下。


01

病例


女,20岁。因“头晕,双面部麻木1年加重2周”于2016年10月9日入院。患者于2015年4月出现头晕,双面部麻木,视物旋转,伴恶心、呕吐及顽固性呃逆,就诊于本地医院。粗测视力正常,双耳听力右侧较左侧减退,行头颅MRI未见明显异常,考虑“前庭神经元炎”,给予糖皮质激素及营养神经等治疗(具体药物及剂量不详)后病情好转,听力恢复正常。1个月后患者出现四肢麻木,颈后部瘙痒,不能忍受,伴双手活动笨拙,不能持筷,不能握笔写字,不伴有肢体无力。头颅+颈椎、腰椎MRI示:C1-6异常信号影,考虑“NMO”,给予甲泼尼龙(500mg)冲击治疗后并逐渐减量症状好转,1个月后自行停药。停药2个月后出现右眼视物模糊,未影响正常生活、学习,症状持续存在,无明显变化,未就诊。2周前再次出现头晕,面部麻木,伴有视物成双,2d前上述症状加重,并出现言语不利,走路不稳、摇晃,吞咽困难,大小便障碍,偶尔有头痛,伴流口水,来院就诊收入病房。既往有陈旧性肺结核病史,否认其他疾病史。入院查体:内科查体未见异常。神经系统查体:神清,语言欠流利,高级皮质功能正常。左眼视力0.6,右眼视力0.5。双眼左右活动受限,上下活动可,上下视可见垂直眼震。余颅神经检查未见异常。四肢肌力、肌张力正常,无肌萎缩。四肢痛温觉、触觉一致对称,双侧躯干T5-10平面痛觉减退,温觉、触觉正常,双侧肢体位置觉、运动觉、音叉震动觉一致对称。双侧指鼻试验、跟-膝-胫试验稳准,Romberg征睁闭眼欠稳。双侧腱反射正常,脑膜刺激征阴性,双侧Hoffmann征,Babinski征,Chaddock征未引出。头颅MRI:颈段脊髓起始处中央异常信号影(图A),脑桥背侧异常信号强化(图B、C);脑桥周围软脑膜高信号(图D、E),侧脑室前角“铅笔杆样”高信号(图F)。抗中性粒细胞胞浆抗体、抗中粒性细胞胞浆抗体(核周型)均为弱阳性;抗核抗体阳性。CSF清亮透明,压力150mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa),总蛋白33.87mg/dl,糖59.76mg/dl;白细胞5×106/L,红细胞0,单个核细胞3×106;余结果未见明显异常。血清抗NMO抗体IgG(++,1∶100),CSF抗NMO抗体IgG[++,1∶32(基于间接免疫荧光法)]。听觉脑干诱发电位:右耳III-V波峰间期延长;左耳V/I波幅比>0.5;余各波潜伏期、峰间期未见异常。视觉诱发电位:左眼P100波形及潜伏期101ms(正常范围),右眼P100波形分化不良,潜伏期117ms(潜伏期延长)。风湿科会诊后建议随访观察,定期复查。诊断:NMOSD。给予患者1000mg甲泼尼龙冲击治疗,逐渐减量继续口服醋酸泼尼松龙,10d后头晕、复视、共济失调等症状好转。3个月随访后糖皮质激素减量至20mg1次/d维持治疗,遗留右侧肢体麻木。


02

讨论


本病例首次发病时表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐,随后出现颈后部异常瘙痒,尿便障碍。外院行颈椎+头颅MRI:C1-6异常信号影,符合最后区综合征、急性长节段横贯性脊髓炎未行抗水通蛋白4AQP4-IgG检查。本次复发表现为急性脑干综合征,头颅MRI强化脑桥周围软脑膜高信号、左侧侧脑室“铅笔杆样”高信号,同时血清、CSFAQP4-IgG阳性,据最新指南可诊断为NMOSD

 

最初NMO主要以视神经炎和急性脊髓炎为典型表现,越来越多的研究发现颅内病灶也很常见NMOSD急性期颅内病灶在T2WI及Flair相表现为高信号,T1WI为低信号颅内病灶主要包括延髓最后区、脑干周围、间脑及大脑实质最后区相对缺乏血-脑屏障,更容易AQP4-IgG的攻击这一区域为呕吐反射中枢,受损后出现顽固性呃逆、恶心、呕吐;MRI表现为以延髓背侧为主,主要累及最后区,呈片状或线状长T2信号,可与颈髓病变相连急性脑干综合征也较常见,主要表现为头晕、复视、共济失调等颅神经受损症状;MRI大多数表现为非特异性病灶,呈点状或斑片状损害间脑损害常以丘脑、下丘脑为主,MRI上表现为受累部位弥漫性病变;常表现为间脑综合征,如嗜睡、低钠血症、体温调节异常等。此外,大脑白质也可受累,表现为以高级皮质功能减退为主的大脑综合征,幕上部分病变体积较大,呈弥漫云雾状,也可以出现散在点状、泼墨状病变,通常无明显强化。这些异常信号随时间可缩小或消失。Apiwattanakul等对12例AQP4-IgG阳性同时有双侧极后区受累,表现为顽固性呃逆的患者进行了报道。Kim等入组了215例NMOSD患者,在随访期间MRI检查的194例患者中有143例患者出现了颅内病灶,6例患者出现了大脑白质受累,其中3例出现了软脑膜强化。本例患者MRI强化表现为脑桥周围软脑膜强化但未见皮质受累,与Kim报道不完全相符。NMOSD患者临床表现多样,病情反复,颅内病灶多发,预后较差,因此重视颅内病灶,早期诊断及及时治疗至关重要

 

2015年Sahraian等报道了1例胼胝体线性强化的NMOSD患者。本例患者与上述报道不同,首次以最后区综合征起病,MRI示C1-6异常信号影;复发期出现急性脑干综合征,MRI平扫+强化示颈髓起始处异常信号影、脑桥背部高信号;侧脑室周围“铅笔杆样”强化、脑桥周围软脑膜高信号。Pekcevik等把颅内强化分为7种模式:(1)脑实质的“云雾样”强化;(2)室管膜周的“铅笔杆样”强化;(3)线性或弥漫性软脑膜强化;(4)脑干、丘脑及皮质脊髓束边界不清的轻度强化;(5)脑实质血管周围线性或点状强化;(6)孤立环形或开环样强化可见于AQP4抗体阴性患者;(7)视神经和视交叉长节段强化病灶。这些强化模式在复发期更常见。本例复发期可见左侧侧脑室“铅笔杆样”强化、脑桥周围软脑膜线性强化,与Pekcevik等报道第2、3种强化形式一致;复发期室管膜周的强化比其他强化形式更典型。

 

有研究报道脑干周围软脑膜的强化可能是NMOSD IgG阳性患者特异性表现,软脑膜强化可为线状,也可以是厚而广泛的,但NMOSD患者软脑膜的强化却很少被报道,尤其是CSF中AQP4抗体阳性的患者。本例在复发期曾出现了脑干周围软脑膜的强化,同时有延髓受损,且CSF中AQP4抗体阳性与其报道相符。软脑膜的强化在NMOSD患者有一定的特异性,对于鉴别诊断非常有效

 

NMOSD患者临床表现多样,颅内病灶影像学表现差异较大,增加了临床诊断难度,此外复发率和致残率较高。通过头颅及脊髓MRI、血清及CSFAQP4抗体等相关检查尽早明确诊断,对NMOSD患者治疗及预后至关重要。



临床神经病学杂志  2017年12月第30卷第6期

作者:王盼盼 韩凝 贾阳娟 王建华河北医科大学附属河北省人民医院神经内二科